മക്കൾ ൽ കര്തഗെനെര് സിൻഡ്രോം: രോഗനിർണയം, ഫോട്ടോ, ചികിത്സ

കര്തഗെനെര് സിൻഡ്രോം - മുൻചിറകിലെ മൊതിലിത്യ് ലംഘനം മൂലമുണ്ടാകുന്ന അപൂർവ അപായ രോഗം, പല എപിഥെലിഅല് സെല്ലുകളിൽ ഉപരിതലത്തിൽ സ്ഥിതി. ഈ കേട് നിറഞ്ഞ ഫോം ച്ലിനിചല്ല്യ് ലക്ഷണങ്ങൾ ഒരു മുക്കൂട്ട് പ്രകാരം വ്യക്തമാണ്:

• ബ്രൊന്ഛിഎച്തസിസ്;
• ഹ്യ്പൊപ്ലസിഅ (ഹ്യ്പൊപ്ലസിഅ) ആവർത്തിച്ചുവരുന്ന സിനുസിതിസ് നടമാടുന്നു ഏത് പരനസല് സൈനസ്സുകൾ,;
• ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെ (സിതുസ് ഇംവെര്സുസ്) വിപരീത ക്രമീകരണം.

സിൻഡ്രോം വിശദമായ നല്കിയ കര്തഗെനെര് സ്വിസ് ഡോക്ടർ, പേരിലാണ് വിവരണം 1933-ൽ സംസ്ഥാന. ഇപ്പോൾ, രോഗം വിശദമായി ചർച്ച ചെയ്യട്ടെ.

കര്തഗെനെര് സിൻഡ്രോം കാരണങ്ങൾ

ഇപ്പോൾ കര്തഗെനെര് സിൻഡ്രോം അവകാശത്തിന്റെ ഒരു ഔതൊസൊമല് രെചെഷിവെ മോഡ് ഒരു ജനിതക സ്വഭാവം തെളിയിച്ചു ആണ്. രോഗം അടിസ്ഥാനത്തിൽ മുൻചിറകിലെ പ്രവർത്തനം ഉറപ്പാക്കാൻ രൂപകൽപ്പന ചില പ്രോട്ടീനുകളും എൻകോഡ് ജീനുകളെ നിരവധി വൈകല്യങ്ങൾ, ആകുന്നു.

അവരുടെ മൊബിലിറ്റി ഫലമായി കുറയുന്നു അല്ലെങ്കിൽ നഷ്ടപ്പെട്ടു - എന്ന ഒരു അവസ്ഥ ഇല്ല "പ്രാഥമിക ചിലിഅര്യ് ദ്യ്സ്കിനെസിഅ." ഇരുപത് ലധികം ജീനുകൾ കര്തഗെനെര് സിൻഡ്രോം വികസനത്തിന് ഉത്തരവാദി പഠിച്ചു. ഉതെരൊ അവരെ ഏതെങ്കിലും സൃഷ്ടിയുടെ ലംഘനം പതോളജി നയിച്ചേക്കാം.

രോഗം എങ്ങനെ സാധാരണമാണ്?

മുകളിൽ സൂചിപ്പിച്ച, കുട്ടികളുടെ കര്തഗെനെര് സിൻഡ്രോം അപൂർവ യുലെ മാത്രം ഒരു നവജാത 16000 കഴിഞ്ഞതാണ്.

അതു കുട്ടികൾ പതോളജി തന്നെ വെളിപ്പെടുത്തുകയും ചെയ്യാം ഇല്ല, ഒരു ശോഭയുള്ള ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം വികസ്വര സമയത്ത് രോഗനിർണയം, ഏതാനും മാസം അല്ലെങ്കിൽ വർഷം ശേഷം ആണ് അപകടം ചെയ്യും.

കര്തഗെനെര് സിൻഡ്രോം ലക്ഷണങ്ങൾ

കര്തഗെനെര് സിൻഡ്രോം ലക്ഷണങ്ങൾ രോഗലക്ഷണങ്ങൾ നിന്ന് ഒരു വ്യത്യസ്തമായ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം വ്യത്യസ്തമാണ്.

അസ്യ്ംപ്തൊമതിച് ക്രമീകരണം ശരിയായ രോഗനിർണയം കാര്യത്തിൽ വളരെ ബുദ്ധിമുട്ടാണ്, ഏറ്റവും പലപ്പോഴും മറ്റ് ചില രോഗങ്ങൾ ഒരു സർവേ സമയത്ത് ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെ വ്യാപൃതനായി സമയത്ത് യാദൃച്ഛികമായി കണ്ടെത്തി സംഭവിക്കുന്നത്.

ബ്രൊന്ഛിഎച്തസിസ്

സാധാരണ, ശ്വാസകോശങ്ങളെ വൃക്ഷം (പ്രധാന വെളിച്ചം ഫ്രെയിം) ഒവെര്ല്യിന്ഗ് നിന്നും ഒരു തലകീഴായി കിരീടം യോജിച്ച ആസ്പദമായ വിഭാഗങ്ങളായ ദിശയിൽ കാൻഡല വ്യാസം എന്ന യൂണിഫോം കുറയും തുബുലെസ് പച്ചയായ രൂപത്തിൽ ഉണ്ട്.

ബ്രൊന്ഛിഎച്തസിസ് (അല്ലെങ്കിൽ ബ്രൊന്ഛിഎച്തസിസ്) - ബ്രൊന്ഛി തരം ബാഗുകൾ, സ്പിൻഡൽ അല്ലെങ്കിൽ സിലിണ്ടറുകൾ കാൻഡല ഒരു പ്രാദേശിക വികാസം. അത്തരം രൂപഭേദം ബ്രൊന്ഛി അസാധ്യമെന്നു സാധാരണ പ്രസ്ഥാനം സെച്രെതിഒന് മാറുന്നു. അവൻ അനിവാര്യമായും അണുബാധ വിദ്വേഷജനകമായ പ്രതികരണം വികസനത്തിന് കാരണമാകും, വർധിപ്പിക്കാൻ.

ച്ലിനിചല്ല്യ്, കര്തഗെനെര് അവസ്ഥയുമായി ബ്രൊന്ഛിഎച്തസിസ്, എക്സപെച്തൊരതിഒന് പച്ചകലർന്ന പുരുലെംത് സ്പുതുമ്, 38 ഡിഗ്രി ഉയർന്ന വരെ പനി അപ്പ്, ബലഹീനതയിൽ, തലവേദന കൊണ്ട് ചുമ വെളിപ്പെടുത്തി ചിലപ്പോൾ ഓക്കാനം, ഛർദ്ദി ചേരാൻ കഴിയും. ശക്തമായ ആന്റിബയോട്ടിക് തെറാപ്പി ബാഹ്യ വീണ്ടെടുക്കൽ അനുവദിക്കുന്നു, എന്നാൽ ഈ മരുന്നുകൾ വീക്കം പ്രധാന കാരണം പ്രാദേശിക ബ്രൊന്ഛിഎച്തസിസ് ആകുന്നു ഉന്മൂലനം കഴിയില്ല. അതുകൊണ്ടു, ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം ആവർത്തിച്ച് "വെളിച്ചം" അസ്യ്ംപ്തൊമതിച് ഇടവേളകളിൽ കൂടെ പ്രത്യനുധാര, ആവർത്തിച്ചു വിശേഷിപ്പിച്ചത്. ഒരു നീണ്ട ഇരകളിലും കോഴ്സ് മാറുന്നു. വിളിച്ചു അവസ്ഥ വിട്ടുമാറാത്ത രെലപ്സിന്ഗ് കോഴ്സ് ബ്രൊന്ഛിഎച്തസിസ്.

സിനുസിതിസ്

കര്തഗെനെര് സിൻഡ്രോം മറ്റൊരു പ്രകടനമാണ് സിനുസിതിസ്, അല്ലെങ്കിൽ പരനസല് സൈനസ്സുകൾ എന്ന വീക്കം ആണ്. കാരണം അതിന്റെ വ്യതിയാനം നാസികാദ്വാരം മുചൊസ ആൻഡ് സുഷിരം സാധാരണ ചിലിഅര്യ് എപിഥെലിഉമ് പ്രസ്ഥാന സെച്രെതിഒന് പൊടി കണങ്ങളെ ബാക്ടീരിയ അതിനെ നിലനിർത്തും നൽകുന്നു. കര്തഗെനെര് സിൻഡ്രോം എപ്പോഴാണ് മുൻചിറകിലെ ഫംഗ്ഷൻ ാന്, ഒപ്പം ഉള്ളടക്കം വീക്കം കാരണമാകുകയും, സൈനസ്സുകൾ ൽ വർധിപ്പിക്കാൻ.

ഫ്രണ്ട് (നേരിട്ടുള്ള സുഷിരം), എഥ്മൊഇദിതിസ് (ഒരു പന്തലിൽ ലബ്യ്രിംഥ് കോശങ്ങൾ) ഉം സ്ഫെനൊഇദിതിസ് (സ്ഫെനൊഇദ് സുഷിരം) - പലപ്പോഴും സിനുസിതിസ്, അല്ലെങ്കിൽ മാക്സില്ലറി സൈനസ്സുകൾ, കുറഞ്ഞത് ഒരു വീക്കം വികസിപ്പിക്കാൻ. ഈ എല്ലാ സംസ്ഥാനങ്ങളിലും കൊടും കൊണ്ട് പനി, തലവേദന മൂക്കൊലിപ്പ് വെളിവാക്കുന്നു ചെയ്യുന്നു. സിനുസിതിസ് പുറമേ മൂക്കിന്റെ ചിറകും കവിൾ വശങ്ങളിലും വേദന സ്വഭാവത്തിന് ആണ്.

ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെ വിപരീത ക്രമീകരണം

ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെ റിവേഴ്സ് ക്രമീകരണം, അല്ലെങ്കിൽ സിതുസ് വിസ്ചെരുസിമ് പ്രബലം - ഈ കര്തഗെനെര് സിൻഡ്രോം ഏറ്റവും സ്വഭാവം അധീനമായിരുന്നു,, എന്നിരുന്നാലും, പകുതി രോഗികളുടെ കുറവ് സംഭവിക്കുന്നത്. മിറർ തരം പ്രകാരം ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെ ചലനം പോകുന്നു. ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെ പൂർണവും അപൂർണ്ണമായ റിവേഴ്സ് ക്രമീകരണം വിശദീകരിക്കുന്നു.

അപൂർണമായ റിവേഴ്സ് ക്രമീകരണം ശ്വാസകോശം സ്വാപ്പുചെയ്തു ചെയ്യുന്നു. അത് നെഞ്ച് അറയിൽ (ദെക്സത്രൊചര്ദിഅ) അതിന്റെ മുകളിൽ വലതുഭാഗത്തായി ഒരു ഷിഫ്റ്റിൽ ഹൃദയം ഒരു കണ്ണാടി പ്രതിഫലനം ആയിരുന്നു ഈ അനുഗമിച്ചു ചെയ്യാം.

പൂർണ്ണ റിവേഴ്സ് ക്രമീകരണം ഉപയോഗിച്ച് എല്ലാ ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെ നീക്കാൻ കണ്ണാടി താങ്ങി. വലത് - ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, കരൾ ഇടത്, പ്ലീഹ ഉണ്ട്. ഒരു പതിവ് പരീക്ഷ സമയത്ത് അൾട്രാസൗണ്ട് ഈ പതോളജി എന്ന അപകട കണ്ടെത്തൽ എപ്പോൾ അസ്യ്ംപ്തൊമതിച് കര്തഗെനെര് സിൻഡ്രോം സംശയിക്കുന്നു അനുവദിക്കുന്നു.

ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെ റിവേഴ്സ് ക്രമീകരണം ഗർഭധാരണത്തിന്റെ സമയത്ത് ഭ്രൂണ സെല്ലുകളും കോശങ്ങളുടെയും കുടിയേറ്റം ലംഘനം കാരണം. പല ഏജൻസികൾ സാധാരണയായി അവർ ജനിച്ച ശേഷം എവിടെ പോയിന്റ് വരെ വികസിപ്പിക്കാൻ ഇല്ല. അങ്ങനെ, വൃക്ക പെൽവിക് മേഖലയിലെ വെച്ചു ക്രമേണ നില ഇലവൻ-ദൗത്യവും വാരിയെല്ലുകളിൽ ഉയരും.

നീക്കുന്നു (അല്ലെങ്കിൽ മൈഗ്രേഷൻ) മാതൃ കാലയളവിൽ മൃതദേഹങ്ങൾ ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെ റിവേഴ്സ് ക്രമീകരണം കാരണമാകുന്നു വരുമ്പോൾ പ്രവർത്തിക്കുന്നില്ല ഏത് മുൻചിറകിലെ, കര്തഗെനെര് സിൻഡ്രോം, നടപ്പിലാക്കുകയും. ഭാഗ്യവശാൽ, ഈ അവസ്ഥ ഭീഷണി പോലെ, നോക്കി അത് മിക്ക കേസുകളിലും ഇതാണ് ജൈവ ആയുഷ്കാലം ഗണ്യമായ ലംഘനങ്ങൾ നയിക്കുന്നില്ല.

കര്തഗെനെര് സിൻഡ്രോം മറ്റു പ്രകടനമാണ്

രോഗം ലക്ഷണങ്ങൾ ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട പുരുഷ വന്ധ്യത ആണ്. ഇത് കാരണം അവരുടെ മുൻചിറകിലെ പ്രവർത്തിക്കാൻ എന്ന് വസ്തുത ബീജവും അനങ്ങാതെ സംഭവിക്കുന്നത്.

രോഗികൾക്ക് പുറമേ ആവർത്തിച്ചുവരുന്ന ചെവി രോഗബാധയും കേൾവി നഷ്ടം ശല്യപ്പെടുത്തരുത് ചെയ്യാം. ഇത് സാധാരണ ചിലിഅതെദ് എപിഥെലിഅല് മുചൊസല് സെല്ലുകൾ നീക്കം ആയിരിക്കണം മധ്യ ചെവി, ലെ സ്രവണം മുരടിപ്പിനുള്ള കാരണം.

മക്കൾ ൽ കര്തഗെനെര് സിൻഡ്രോം രോഗനിർണയം

ഒരു കുട്ടി, ഒരു മാസം പ്രായം ചുറ്റും തുടങ്ങുന്ന ന്യുമോണിയ, റിനിറ്റിസ് ആൻഡ് സിനുസിതിസ് നിന്നും പതിവായി ക്ഷതമേറ്റ കര്തഗെനെര് സിൻഡ്രോം, വളരെ സങ്കീർണ്ണമായ ആണ് എന്ന കണ്ടെത്തൽ സംശയിക്കുന്ന ചെയ്യണം. ഇത് ഇൻസ്ട്രുമെന്റൽ ലബോറട്ടറി പഠനം ഉൾപ്പെടുന്നു:

• ഫിസിക്കൽ പരീക്ഷ, അല്ലെങ്കിൽ സാധാരണ മെഡിക്കൽ പരീക്ഷ, മൂക്കൊലിപ്പ് ശ്വാസം, ശ്വാസകോശം ഹൃദയത്തിലും പ്രത്യേക ഔസ്ചുല്തതൊര്യ് ചിത്രം, അതുപോലെ പ്രക്രിയയുടെ നീണ്ട കോഴ്സ് ൽ "ദ്രുമ്സ്തിച്ക്സ്" തരത്തിലുള്ള ടെർമിനൽ ഫലന്ഗെസ് മാറ്റത്തിന്റെ ബുദ്ധിമുട്ട് വെളിപ്പെടുത്തും.
• എക്സ്-റേ പരീക്ഷ ശ്വാസകോശം, ഹൃദയം (ദെക്സത്രൊചര്ദിഅ) വിപരീത ക്രമീകരണമായ ത്വരയാണ് നിഖേദ് വെളിപ്പെടുത്തും. ഈ രീതി ലളിതവും മതി സുരക്ഷിതമാണ്, അതിനാൽ, ആശുപത്രിയിൽ കര്തഗെനെര് സിൻഡ്രോം എന്ന കണ്ടെത്തൽ നടപ്പിലാക്കുന്നതിനായി സാധ്യമാക്കുന്നു.
• ബ്രൊന്ഛൊസ്ചൊപ്യ് - ബ്രൊന്ഛിഎച്തസിസ് കണ്ടെത്താൻ അന്വേഷണം കൂടുതൽ ചേരുന്ന രീതി. മാത്രമല്ല, മാത്രം ബ്രൊന്ഛൊസ്ചൊപ്യ് മുഖാന്തരം ശ്വാസകോശങ്ങളെ മുചൊസ ഒരു ബയോപ്സിയുടെ എടുക്കാം.
• മുചൊസല് ബിഒപ്സിഎസ് ബാഹ്യാവിഷ്ക്കാരമാണ് പ്രക്രിയ കാഠിന്യം കാണിക്കുന്നതും മുൻചിറകിലെ ഘടന വിലയിരുത്താൻ.

ലോകമെമ്പാടുമുള്ള പ്രമുഖ ആശുപത്രികൾ സർവ്വകലാശാലകളും ഇതിനകം കര്തഗെനെര് സിൻഡ്രോം, ഈ ലേഖനത്തിൽ അവതരിപ്പിച്ച ഏത് ഒരു ഫോട്ടോ കാലം ചർച്ച. ഇത്തരം ഒരു അപൂർവ രോഗം തിരിച്ചറിയാൻ ഡോക്ടർമാരുടെ യുവതലമുറ പരിശീലനം കഴിയും ഏറ്റവും പ്രശസ്തമായ വിദഗ്ധർ ആസ്വദിക്കുക.

കര്തഗെനെര് സിൻഡ്രോം ചികിത്സാ

ഞാൻ ഈ അവസ്ഥ മുക്തി നേടാനുള്ള കഴിയുമോ? നിലവിൽ, കര്തഗെനെര് സിൻഡ്രോം ചികിത്സ ലക്ഷണങ്ങൾ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. എപിഥെലിഅല് സെല്ലുകളുടെ മുൻചിറകിലെ പ്രവർത്തനം പുനഃസ്ഥാപിക്കാൻ തന്നെ എന്നും മരുന്ന് ഇല്ല, എന്നാൽ ആധുനിക വൈദ്യശാസ്ത്രം രോഗം കോഴ്സ് സുഗമമാക്കുന്നതിന് ഉപകരണങ്ങൾ സമ്പന്നമായ ഒരു ആഴ്സണൽ ഉണ്ട്. അവരുടെ സഹായത്തോടെ, രോഗിക്ക് തന്റെ അപൂർവ രോഗം മറന്നു ചെയ്യാം.

ചികിത്സ പ്രധാന രീതികൾ:

• ബയോട്ടിക്കുകൾ. ഈ മരുന്നുകൾ കിത്തു വീക്കം കൽപന ചെയ്യുന്നു ബ്രൊന്ഛിഎച്തസിസ് ഇടയാക്കി സിനുസിതിസ്. ക്ലാസിക്കൽ പ്രയോഗിക്കുക ബയോട്ടിക്കുകൾ പെൻസിലിൻ, "ശ്വാസകോശ" ഫ്ലുഒരൊകുഇനൊലൊനെസ് ഗ്രൂപ്പ് മുതൽ മച്രൊലിദെസ് മയക്കുമരുന്നു.
• ബ്രൊന്ഛി എന്ന ഡ്രെയിനേജ് പ്രവർത്തനം മെച്ചപ്പെടുത്താനും രീതികൾ - പൊസ്തുരല് ഡ്രെയിനേജ്, മസ്സാജ്, ആപ്ലിക്കേഷൻ മുചൊകിനെതിച് ആൻഡ് മുചൊല്യ്തിച് മരുന്നുകൾ തുടങ്ങിയവ ...
• ഫിസിയോതെറാപ്പി.

എപ്പോഴാണ് പതിവായി ആവർത്തിച്ചുവരുന്ന ബ്രോങ്കൈറ്റിസ് ആൻഡ് ന്യുമോണിയ ഓപ്പറേറ്റീവ് ചികിത്സ മായി ബ്രൊന്ഛിഎച്തസിസ് സാന്നിധ്യം - നീക്കം (രെസെച്തിഒന്) ശ്വാസകോശ ഏറ്റവും ബാധിത പ്രദേശങ്ങളിൽ. രോഗികളുടെ ഇത്തരം ഒരു ഓപ്പറേഷൻ അവസ്ഥ ശേഷം ഗണ്യമായി മെച്ചപ്പെട്ടു.