വാൾഡൻസ്ട്രോമിന്റെ മാക്രോഗ്ലോബുലൈനെമിയ: ലക്ഷണങ്ങൾ, കാരണങ്ങൾ, രോഗനിർണയം

പാരമ്പര്യേതര രക്തരോഗങ്ങൾ വളരെ അപൂർവമാണ്, എന്നാൽ അവ മനുഷ്യർക്ക് വലിയ അപകടം സൃഷ്ടിക്കുന്നു. ഈ രോഗങ്ങളിൽ ഒന്ന് വാൻഡൽസ്ട്രോമിന്റെ മാക്രോഗ്ലോബുലിയിനിയമാണ്.

അത് എങ്ങനെ സ്വഭാവത്തിലാക്കുന്നു?

ആധുനിക മരുന്നായ ഈ രോഗം കീഴിൽ പാരമ്പര്യ ഹെമറ്റോളജിക് സിൻഡ്രോം, മാക്രോഗ്ലോബുലിൻ രക്തത്തിൽ സാന്നിദ്ധ്യമുണ്ടാകുന്നു. ഈ പ്രോട്ടീൻ രക്തത്തിൽ (ബി-ലിംഫോസൈറ്റ്സ്) മോണോക്ലോൻ ബി-ലിംഫുഡ് മൂലകങ്ങളുടെ പ്രവർത്തനം മൂലമായി രൂപം കൊണ്ടതാണ്.

സാധാരണയായി, ഈ കോശങ്ങൾ രക്തത്തിൽ എം-ഗ്ലോബുലിൻ സംയുക്തത്തിന്റെ ഉത്തരവാദിത്തമാണ്. അസ്ഥി മജ്ജ പ്രവർത്തനം ശല്യമായാൽ (പലപ്പോഴും ട്യൂമർ പ്രക്രിയയുടെ വികസനം), അമിനോ ആസിഡ് ഘടന, ജീൻ ക്രമം മാറ്റം, ഇത് മാക്രോഗ്ലോബുലിൻ സങ്കലനത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, അതായത്. വാൾഡൻസ്ട്രോമിന്റെ മാക്രോഗ്ലോബുലിയിനിയ വികസിക്കുന്നു.

രോഗം വളരെ അപൂർവ്വമാണ്, ഒരു ദശലക്ഷം ആളുകൾക്ക് 3 കേസുകൾ. 55 വയസ്സിനു മുകളിലുള്ള പുരുഷന്മാരിൽ ഇത് പ്രധാനമായും വികസിക്കുന്നു. 40 വർഷം വരെ, ഈ രോഗം പ്രായോഗികമായി കണ്ടെത്തിയില്ല.

സെല്ലുലാർ, ടിഷ്യു തലങ്ങളിൽ ഈ രോഗം എങ്ങനെ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു? എന്ത് കെട്ടിടങ്ങളാണ് ആദ്യം ബാധിച്ചിരിക്കുന്നത്, അതിന്റെ ഫലമായി എന്ത് സംഭവിക്കുന്നു?

രോഗത്തിൻറെ രോഗാവസ്ഥ

ഈ രോഗത്തിന്റെ രോഗപ്രതിരോധം പ്ളസ്മാ മൂലകങ്ങളുടെ മാലിന്യ ക്ലോണിലെ കോശങ്ങളുടെ ഗുണിതമാണ് അടിസ്ഥാനമാക്കിയത്. ക്ലാസ് എം ൻറെ ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള കഴിവ് ഈ കോശങ്ങൾ മസ്തിഷ്ക മജ്ജ, കരൾ, പ്ലീഹ, തുളച്ചുകയറുന്നു. വാൾഡൻസ്ട്രോമിന്റെ മാക്രോഗ്ലോബുലിയിനിയ വികസിക്കുന്നു.

രക്തത്തിലെ രോഗകാരി പ്രോട്ടീന്റെ ആഗിരണം അതിന്റെ വിസ്കോസിറ്റി വികസിപ്പിക്കുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. തത്ഫലമായി, പാത്രങ്ങളിലൂടെ രക്തപ്രവാഹത്തിൻറെ നിരക്ക് കുറയുന്നു, ഇത് അതിന്റെ സ്വാദനത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. കൂടാതെ, പ്ലാസ്മയിൽ കട്ടപിടിക്കുന്നതിനുള്ള ഘടകങ്ങൾ നിരോധിച്ചിരിക്കുന്നു (മാക്രോഗ്ലോബുലിനുകളാൽ അവരെ പൊതിഞ്ഞ് നിർജ്ജീവമാക്കിക്കൊണ്ട്). ഇതുമൂലം സാധാരണ തന്മാത്ര രൂപവത്കരണത്തിന് തടസ്സം നേരിടുന്നു, ഇത് ആത്യന്തികമായി രക്തസ്രാവം വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു.

സൂക്ഷ്മകോശത്തിനുകീഴിൽ സൂക്ഷ്മകോശത്തിനുള്ളിൽ പഠിച്ചാൽ, "പ്ലാസ്മ" ലിംഫോസൈറ്റുകൾ, വലിയ മുതിർന്ന ബി-ലിമോഫോസൈറ്റുകൾ, മാസ്റ്റ് സെല്ലുകളുടെ വീക്കം വീശുന്ന സമിരോഗികൾ എന്നിവയൊക്കെ നിങ്ങൾക്ക് കാണാൻ കഴിയും. ഈ കോശങ്ങളെല്ലാം സൂചിപ്പിക്കുന്നത് വാൽഡൻസ്ട്രോം മാക്രോഗ്ലോബുലിയിനിയ ആണ്.

ലക്ഷണങ്ങൾ

ഈ രോഗത്തിൻറെ വികസനം സംശയിക്കത്തക്കവിധം വൈദ്യശാസ്ത്രപരമായി എങ്ങനെ സാധ്യമാണ്?

ഒന്നാമതായി, രോഗികൾക്ക് നോൺപ്പെക്ടിക് ലക്ഷണങ്ങൾ - പൊതുവായ ബലഹീനത, കുറഞ്ഞ ഗ്രേഡ് ഫീവർ, ദീർഘനേരം, ശ്വാസോച്ഛ്വാസം, ശരീരഭാരം കുറയ്ക്കൽ തുടങ്ങിയവക്കെല്ലാം പരാതി നൽകും.

വാൻഡൽസ്ട്രോമിൻറെ മക്ഗ്ലോഗ്ബുബുലിനിമിയയുടെ വികസനം, മോണ, മോസിസ് പർവതങ്ങളിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവം വർദ്ധിക്കുന്നതായി നാം വിശ്വസിക്കുന്ന അടിസ്ഥാന ലക്ഷണങ്ങളിൽ പ്രധാന ലക്ഷണം. ചർമ്മത്തിലെ മുറിവുകളേയും മുറിവേറ്റ കൊളുത്തുകളേയും കുറേക്കൂടെ കൂടുതലായി നിരീക്ഷിച്ചു.

കാലക്രമേണ, ഹെപ്റ്റോസ്പ്ലോനോമെഗലി, ലുംഫ്ഡൊമെനിത (വിസ്തൃത ലിംഫ് നോഡുകൾ) വികസനം സാധ്യമാണ്. മാക്രോഗ്ലോബുലിയിനിയ സങ്കീർണത വികസിപ്പിക്കാനും സാദ്ധ്യതയുണ്ട്.

സമയോചിതമായ ഒരു മെഡിക്കൽ സഹായം ഇല്ലെങ്കിൽ, രോഗിയിലും മരണത്തിലും അബോധാവസ്ഥയുണ്ടാകാം (എന്നിരുന്നാലും, വാൾഡൻസ്ട്രോമിന്റെ മാക്രോഗ്ലോബുലിൻമിയയുടെ വളർച്ചയിൽ നിന്ന് രോഗികളെ സാധാരണയായി മരിക്കുന്നില്ല). അവരുടെ മരണത്തിന് കാരണമായ കാരണങ്ങളാൽ വികസിത സങ്കീർണ്ണതയുടെ ഫലമാണ്.

രോഗം എന്ന സങ്കീർണ്ണതകൾ

ഈ രോഗം സങ്കീർണമാക്കുന്നത് എന്താണ്?

ഒന്നാമത്തേത്, ഹൃദ്രോഗവൽക്കരണ പ്രക്രിയ പാശ്ചാത്യ പ്രക്രിയയിൽ, ചെറിയ പാത്രങ്ങളിലാണ് - കാൻബറികൾ, ധമനികൾ, പക്ഷികൾ എന്നിവ. രക്തപ്രവാഹം കുറയ്ക്കുന്നതിന് കാരണം, റിറ്റീനോപ്പതിയും നെഫ്രോപതിയും നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. വൃക്കകൾ ബാധിച്ചു. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, ഒക്ല്യൂഷൻ ഗ്ലോമറൂറലുകളുടെയും യൂറൊറ്റിസിസ്സിന്റെയും ഉദ്ധരണികൾ വികസിപ്പിച്ചെടുക്കുക.

വാൽഡൻസ്ട്രോമിന്റെ മാക്രോഗ്ലോബുലിനിക്ലിയ പ്രതിരോധശേഷിയിൽ കുറയുകയും രോഗപ്രയോഗം മൂലമുണ്ടാകുന്ന രോഗം കണ്ടുപിടിക്കുന്നതിനുള്ള അവസരവും രോഗനിർണയവും അവസരവാദപരമായ അണുബാധയുമാണ് .

പ്രക്രിയ പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ, എല്ലാ രോഗങ്ങളും ഹീമൊപോസിസത്തിന്റെ എല്ലാ രോഗങ്ങളും അടങ്ങുന്നതു കാണാം. അമൈലോയ്ഡോസിസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ, കരൾ, പ്ളീഹുകൾ എന്നിവയുടെ രക്തക്കുഴലുകളിൽ ഈ രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി നഷ്ടപ്പെടുന്നു, ഇത് അവരുടെ ശല്യപ്പെടുത്തുന്ന പ്രവർത്തനം കൂടുതൽ വഷളാക്കുന്നു.

പ്രശ്നനിർണ്ണയം

Macroglobulinemia വികസിപ്പിച്ചെടുക്കാൻ കഴിയുമെന്ന് മനസ്സിലാക്കാൻ ഏതൊക്കെ സൂചകങ്ങൾ സഹായിക്കും?

ഒന്നാമതായി, നിങ്ങൾ പൊതു രക്ത പരിശോധനയിൽ ശ്രദ്ധിക്കേണ്ടതുണ്ട്. ഈ രോഗത്തെ സ്പഷ്ടമാക്കുന്ന പ്രധാന സൂചകങ്ങൾ എസ്.സിയുടെ വർദ്ധനവും നിർദ്ദിഷ്ട "നാണയങ്ങളുടെ" രൂപീകരണവും - ഋതുക്കൾ രൂപപ്പെടുകയും ചെയ്യും. ല്യൂക്കോസൈറ്റ് ഫോർമുല സാധാരണയായി ലിംഫോസൈറ്റുകളുടെ വർദ്ധിച്ച എണ്ണം സൂചിപ്പിക്കുകയും ലിയോകോസൈറ്റുകളുടെ അപക്വമായ രൂപങ്ങളുടെ വിശകലനത്തിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു.

രോഗനിർണയത്തിനുള്ള സ്ഥിരീകരണത്തിനായി ഇമ്നോനോ ഇലക്ട്രോഫോറസിസ് സൂചിപ്പിക്കുന്നു. തന്നിരിക്കുന്ന ഗവേഷണം നടത്തിയാൽ, ക്ലാസ്സ് എം ൻറെ ഇമ്മ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻസിന്റെ രക്തത്തിലെ വർദ്ധിച്ച അളവ് വെളിപ്പെടുത്തുന്നത് സാധ്യമാണ്.

ലേബൽ ചെയ്ത സീറ ചേർത്ത് മോണോക്ലോണൽ ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻസ് രക്തത്തിൽ കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ട്.

പ്രത്യേകിച്ച്, പ്രത്യേക ലക്ഷണങ്ങളല്ല , കരൾ , പ്ലീഹുകൾ, അർബുദം തലനാരിഴകളിലെ അമോയ്ലിയുടെ കണ്ടുപിടിത്തം, പ്ലാസ്മ കട്ടപിടിക്കുന്നതിനുള്ള ഘടകങ്ങളുടെ എണ്ണം (പ്രത്യേകിച്ച് ഘടകം 8) എന്നിവ കുറയുന്നു.

ചികിത്സ

ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെ ഗണ്യമായ ഒരു വിഷാദം ഇല്ലെങ്കിൽ, ഈ രോഗത്തിൻറെ ആദ്യകാല ഘട്ടങ്ങളിൽ ഒരു പ്രത്യേക ചികിത്സ സൂചിപ്പിച്ചിട്ടില്ല. മിക്കപ്പോഴും ഇത്തരം രോഗികൾ പ്രാദേശിക ഹെമറ്റോളജിസ്റ്റിലുള്ള ഡിസ്പെൻസറി മേൽനോട്ടത്തിലാണ്.

വാൽഡൻസ്ട്രോമിന്റെ മാക്രോഗ്ലോബുലിയിനിയ, സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക്സ് ഉപയോഗിച്ച് ഒരു പ്രത്യേക തെറാപ്പി തുടങ്ങുക. ചികിത്സാരംഗത്ത് "ക്ലോർബുട്ടിൻ", "സൈക്ലോഫോസ്ഫണം" തുടങ്ങിയ മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു. ഇവ സൈറ്റോസ്റ്റിക് പ്രഭാവം ഉണ്ടാക്കുകയും മാരകമായ ബി-ലിംഫോസൈറ്റ് ക്ലോണുകളുടെ പ്രവർത്തനത്തെ അടിച്ചമർത്തുകയും ചെയ്യുന്നു.

3-4 ആഴ്ചയ്ക്കുള്ളിൽ 6 മില്ലിഗ്രാം ദിവസത്തിനുള്ളിൽ "ക്ലോർബുട്ടിൻ" എന്ന ക്രമത്തിൽ ആദ്യം നൽകുക. അസ്ഥികളുടെ മജ്ജ വർദ്ധിക്കുന്നതിനുള്ള അസ്ഥിരതയാണ് ഡോസ് വർദ്ധിക്കുന്നത്. ചികിത്സയുടെ പ്രധാന പാസുകൾ കടന്നു കഴിഞ്ഞാൽ മരുന്നിന്റെ (2-4 മി.ഗ്രാം) മരുന്നുകൾ പ്രതിരോധ മരുന്നുകളെ നിയമിക്കുന്നു.

രക്തത്തിന്റെ റിയോളജിക്കൽ പാരാമീറ്ററുകൾ മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നതിനായി പ്ലാസ്പേരെസ്സിസ് ഉപയോഗിക്കുന്നു. സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക്സ് ഉപയോഗിക്കുമ്പോൾ പ്ലാസ്പേരെസ്സിനുള്ള ചികിത്സയുടെ ഗതി തന്നെ നടക്കുന്നു. 2 ലിറ്റർ പ്ലാസ്മ വരെ നീക്കം ചെയ്യൽ, ദാതാക്കളെ മാറ്റി പകരം വയ്ക്കുന്നത്, നിഷ്ക്രിയത്വം എന്നിവയാണ് നടപടി.

തടയൽ

ഈ രോഗം പാരമ്പര്യ സ്വഭാവം ഉള്ളതിനാൽ, അത് വികസനത്തെ ബാധിക്കുന്ന തരത്തിലുള്ള പ്രയാസമാണ്, കാരണം ഇത് ജീനുകളിൽ ഇതിനകം ഉൾപ്പെടുത്തിയിരിക്കുന്നു. വികസനത്തെ ഒഴിവാക്കാനുള്ള ഒരേയൊരു മാർഗം രോഗത്തിൻറെ ഉചിതമായ പരിശോധനയും നന്നായി രൂപകൽപ്പന ചെയ്ത ചികിത്സാപദ്ധതിയും ആണ്.

രോഗം പരോക്ഷമായ സ്വാധീനം ആരോഗ്യകരമായ ജീവിത ശൈലിയിൽ, പുകവലി, മദ്യം ഒഴിവാക്കൽ, പുകവലിയും മസാലകൾ എന്നിവ നിയന്ത്രിക്കാനും കഴിയും.

രോഗം ജനിതകകാരണം ആയതിനാൽ, ചില ദോഷകരമായ അവസ്ഥകളും അതിന്റെ വികസനത്തിന് പ്രകോപിതമാകാം - അനെയിൻ ഡൈ, പെയിന്റ്, ലാർണുകൾ എന്നിവയിൽ പ്രവർത്തിക്കുക.

തുടർച്ചയായ വൈറൽ അണുബാധകളും മനുഷ്യ ജീനോനെ മാറ്റാൻ പ്രാപ്തമാണ്. അത്തരം രോഗങ്ങളുടെ സമയചികിത്സയ്ക്ക് ജീനുകളിൽ മാറ്റങ്ങൾ തടയാനും മാക്രോഗ്ലോബുലിനിമിയയുടെ വികസനം തടയാനും സഹായിക്കും.

രോഗികളുടെ സ്വഭാവ സവിശേഷതകളുള്ള രോഗികളെ പരിചയപ്പെടുത്തുക, ആരോഗ്യകരമായ ജീവിത ശൈലി പിന്തുടരാനുള്ള പ്രക്ഷോഭം എന്നിവയാണ് പ്രിവന്റീവ് നടപടികൾ.

രോഗനിർണ്ണയം

വാൾഡൻസ്ട്രോമ മാക്രോഗ്ലോബുലിയിനിയയെ വികസിപ്പിച്ച രോഗികൾക്ക് എന്ത് കാത്തിരിക്കുന്നു? രോഗത്തിന്റെ ഗതിവിഗതി, രോഗത്തിൻറെ കാഠിന്യത്തെയും, സങ്കീർണതയുടെ വികാസത്തെയും ചികിത്സയുടെ സമയബന്ധിതത്തെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു.

രോഗം വികസനം ഒരു ആദ്യ ഘട്ടത്തിൽ ആണെങ്കിൽ, മിക്ക കേസുകളിലും അതിന്റെ പുരോഗതി തടയാൻ കഴിയും. അത്തരത്തിലുള്ള രോഗികൾക്ക് പൂർണ്ണ രോഗശാന്തി വേണ്ടേ ഇല്ലെങ്കിൽപ്പോലും സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക് സങ്കേതങ്ങളുടെ ഉപയോഗം മുതലെടുത്ത് അവരുടെ ജീവിതത്തിന്റെ ദൈർഘ്യം വർദ്ധിപ്പിക്കാൻ കഴിയും.

സങ്കീർണ്ണമായ വാൽഡൻസ്ട്രോം മക്ഗ്ലോഗ്ലോബുലിനിമിയയിൽ വളരെ മോശമായ കാര്യങ്ങൾ ഉണ്ട്. ലക്ഷണങ്ങൾ, വളരെ അസ്വാസ്ഥ്യമുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾ - കരൾ, വൃക്കകൾ എന്നിവയ്ക്കെതിരായ അമിനോയിഡ് ക്ഷതം, ഇടയ്ക്കിടെ രക്തസ്രാവം, പരാപോറ്റെറ്റൈനിക് കോമ വികസനം തുടങ്ങിയവ. അത്തരം രോഗികൾക്ക് നിങ്ങൾ സമയബന്ധിതമായ സഹായം നൽകിയില്ലെങ്കിൽ, ഒരു മാരകമായ ഫലത്തിന്റെ സാധ്യത വളരെ ഉയർന്നതാണ്.

ഈ രോഗമുള്ളവരിൽ ശരാശരി ആയുസ്സ് പ്രതീക്ഷിക്കുന്നത് 4-5 വർഷമാണ്. കൃത്യമായി രൂപകല്പന ചെയ്ത ഒരു ചികിത്സ പ്ലാൻ ഉപയോഗിച്ച് 9-12 വർഷം വരെ അത് വർദ്ധിപ്പിക്കാം.

രോഗത്തിന്റെ അപകടം

രോഗം വളരെ വിരളമായി വളരുന്നതുകൊണ്ട്, അദ്ദേഹവുമായി നേരിട്ടിട്ടില്ലാത്ത ഒരു വ്യക്തിക്ക് അത് വികസിപ്പിച്ചെടുക്കാൻ കഴിയില്ല. ജില്ലാ തെറാപ്പിസ്റ്റുകൾ ആദ്യം രോഗികളുമായി സമ്പർക്കം പുലർത്തുന്നതിന് മുൻപായി, അവരുടെ സമയത്തിന് തങ്ങൾ സമയബന്ധിതവും വാൽഡൻസ്ട്രോം മക്ഗ്ലോഗ്ലോബുലിനിയുമാണെന്ന് സംശയിക്കുന്നവരാണെന്ന് അവരുടെ തോളിൽ ആണ്. ഈ രോഗം എന്താണെന്നത് എല്ലാ ഡോക്ടർമാരുടെയും ഓർമപ്പെടില്ല, മറിച്ച് ഈ രോഗപഠനം രോഗിയുടെ എല്ലാ ചികിത്സാ പ്രകടനങ്ങളും കണക്കിലെടുക്കുകയാണെങ്കിൽ, ഏത് ചികിത്സാരീതിയും വേണം.

ഭാവിയിൽ ഈ രോഗി ഹെമിറ്റോളോസ്റ്റുകൾ ആയിരിക്കും, എന്നാൽ പ്രാഥമിക രോഗനിർണയം പാലുലിനിക് വിഭാഗത്തിൽ ഡോക്ടർമാരുടെ തോളിൽ മാത്രമാണ്.

കീമോ തെറാപ്പി ഇപ്പോൾ ഫലപ്രദമല്ലാത്തതിനാൽ ഈ രോഗം അസാധാരണമായി നിർണയിക്കുന്നതിൽ കടുത്ത ഭവിഷ്യത്തുകൾ ഉണ്ടാകുന്നു. അതിനാലാണ് ഈ രോഗത്തെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾക്ക് അറിവുണ്ടാകേണ്ടത്, അതിനാൽ അത് നഷ്ടപ്പെടുത്താതിരിക്കുകയും അങ്ങനെ ഒരു റണ്ണൗട്ട് നിലയിലേക്ക് കൊണ്ടുവരാതിരിക്കുകയും ചെയ്യുക.