ഹമാം-റിച്ച് സിൻഡ്രോം: വിവരണം

ഹംമന് റിച്ച് സിൻഡ്രോം - ഒരു അസാധാരണമാണ് രോഗം (പിന്നിലാണെന്ന് ലക്ഷം പേർക്ക് കേസുകൾ മാത്രം പത്തു ആണ്), ജയശ്രീ സ്ക്ലിറോസിസ് ശ്വാസകോശ പരാജയം രൂപീകരണത്തിന് രൂപത്തിൽ തന്നെ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാനുള്ള ഏത്. വിദഗ്ധർ ഇമ്യൂൺ പ്രക്രിയകൾ അതിന്റെ സംഭവം കടപ്പാട്.

നിര്വചനം

ഹംമന് റിച്ച് സിൻഡ്രോം - അതിന്റെ സ്ക്ലിറോസിസ് ശ്വാസകോശ പരാജയം വികസനത്തിന് നയിക്കുന്ന ശ്വാസകോശ ടിഷ്യു, ഒരു ത്വരയാണ് പ്രക്രിയ ബന്ധപ്പെട്ട ഒരു രോഗം. എപ്പോൾ ശാസ്ത്രീയ ഡയറിയിലെ സമാനമായ ലക്ഷണങ്ങൾ വിവരിച്ച് പതിവ് പ്രസിദ്ധീകരണങ്ങൾ, മാത്രം കഴിഞ്ഞ നൂറ്റാണ്ടിന്റെ നടുവിൽ തുടങ്ങി അത് പഠിക്കാൻ.

ഈ പതോളജി മധ്യവയസ്കനായ പ്രായമേറിയവരും പുരുഷന്മാരിലാണ് കണ്ടുവരുന്നത് ആണ്. ഈ കാരണം ദുശ്ശീലങ്ങൾ, സേവനം ഒരു ഇനി നീളവും സ്വീകരിച്ചവരായിരുന്നു ഉചിതമല്ലാത്ത ജോലി അവസ്ഥ (വെല്ദെര്സ്, തൊഴിലാളികൾ, ശില്പികളും അങ്ങനെ. ഡി) പ്രത്യേകതകൾ എന്നാണ് വിശ്വാസം.

പര്യായങ്ങൾ

പതോളജി പഠിക്കാൻ ആദ്യമായി ഒരു ഡോക്ടറെ സ്ചദ്ദിന്ഗ് ആയിരുന്നു. അവൻ പോലുള്ള ഒരു പദം അഭിപ്രായപ്പെട്ടു "ഫിബ്രൊസിന്ഗ് അല്വെഒലിതിസ്." എന്നാൽ വളരെ വേഗം അത് സമാനമായ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടെന്ന് രോഗങ്ങൾ ഒരു കൂട്ടം സമയവുമായി ഒരു പകരം വിശാലമായ അർത്ഥത്തിൽ ഉപയോഗിക്കാൻ തുടങ്ങി. അതുകൊണ്ട്, ഒരു പ്രത്യേക പേര് അധികം എടുത്തു.

പാത്തോളജി ഈ രണ്ടു ഡോക്ടർമാർ 1935 ൽ സമാനമായ പതോളജി വിവരിച്ചിരിക്കുന്നു എന്ന് തിരിഞ്ഞു പോലെ, ഹംമന് റിച്ച് സിൻഡ്രോം എന്ന സ്ചദ്ദിന്ഗ് രോഗം പുനർനാമകരണം, തുടർന്ന് ചെയ്തു. ഈ നൊസൊലൊഗിചല് യൂണിറ്റ്, ഉദാഹരണത്തിന്, പുരോഗമന ത്തിനുള്ള ശ്വാസകോശത്തിലെ ഫൈബ്രോസിസ്, നാരുള്ള ദ്യ്സ്പ്ലസിഅ, സിറോസിസ്, ശ്വാസകോശ പുരുലെംത് മറ്റു പര്യായങ്ങൾ ഉണ്ട് ത്തിനുള്ള ന്യുമോണിയ മറ്റുള്ളവരും. ആധുനിക വൈദ്യശാസ്ത്രം, അവരെ ഉപയോഗിക്കുന്നതിനുള്ള അംഗീകാരം ആണ്.

കാരണമെന്താണെന്നു

ഹംമന് റിച്ച് സിൻഡ്രോം ഇപ്പോഴും അജ്ഞാത കാരണമെന്താണെന്നു എന്ന രോഗങ്ങൾ ഒരു തുടരുന്നു ഈ രോഗം സംഭവിക്കുന്നതുപോലെ ഫൈബ്രോസിസ് പ്രതിഭാസം ത്വരയാണ് പ്രക്രിയ വരെ ശ്വാസകോശ കോശം നൊംസ്പെചിഫിച് പ്രതികരണം ആണ് ശേഷം. ശാസ്ത്ര കമ്മ്യൂണിറ്റിയിൽ ഏറ്റവും പ്രശസ്തമായ രോഗം മൂന്നാം തരം (ഇംമുനൊചൊംപ്ലെക്സ) എന്ന അലർജി അടിസ്ഥാനമാക്കി ഒരു ഇമ്യൂൺ പ്രക്രിയ സംഭവിക്കുന്നത് ഒരു സിദ്ധാന്തം ഉണ്ടായിരുന്നു.

വക്താക്കൾ ആൻഡ് പൊല്യെതിഒലൊഗ്യ് സിദ്ധാന്തം ഉണ്ട്. അവർ പ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിന്റെ ഹ്യ്പെരെര്ഗിച് പ്രതികരണം നയിക്കുന്നു, ശ്വാസകോശ ടിഷ്യു ബാക്ടീരിയ, ഫംഗസ് വൈറൽ സ്വഭാവം നിരവധി ഏജന്റ്സ് വിധേയവുമാണ് വാദിക്കുന്നത്.

ചൊല്ലഗെനൊസിസ് എന്ന ഒന്നു മുമ്പ്-റിച്ച് സിൻഡ്രോം ആണിത് പരിഗണിക്കും ശാസ്ത്രജ്ഞരുടെ എണ്ണം അതിൽ പഥൊലൊഗിച് പ്രക്രിയ മാത്രം വെളിച്ചം പരിമിതപ്പെടുത്തിയിരിക്കുന്നു.

പഥൊഗെനെസിസ്

അക്യൂട്ട് ത്തിനുള്ള പ്നെഉമൊനിതിസ് (ഹംമന് റിച്ച് സിൻഡ്രോം) ആൽവിയോളാർ-ശ്വാസകോശത്തിൽ യൂണിറ്റ് വിളിക്കപ്പെടുന്ന രൂപീകരണം കാരണം തോന്നുന്നു. ത്വരയാണ് മാറ്റങ്ങൾ എങ്ങനെ പ്രകടിപ്പിച്ചിരുന്നു നിന്നും രക്തത്തിൽ വാതകങ്ങളുടെ ദിഫ്ഫുസിഒന് നിരക്ക് ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു, ഓക്സിജൻ ഫലമായി. ഈ പ്രക്രിയ, ഈ പ്രത്യേക രോഗം പ്രത്യേകതയല്ല ആണ് സാധാരണ ശ്വാസകോശ അവയവങ്ങൾ പരിക്ക് പ്രതികരണമായി.

ശ്വാസകോശത്തിനകത്ത് വഴി വാതകങ്ങളുടെ ദിഫ്ഫുസിഒന് കുറയ്ക്കുകയും പല കാരണങ്ങളാലും സംഭവിക്കുന്നത്. ആദ്യം, ഫിബ്രിനൊഗെന് പോലെ സ്തര കനം വിഭാഗങ്ങളും മാറ്റം പ്ലാസ്മ ആണ്, അവരെ കൂടുതൽ സാന്ദ്രത ആൻഡ് കർക്കശമായ making, ഈ പ്രദേശങ്ങളിൽ നടമാടുന്ന. രണ്ടാമതായി, ശ്വാസനാളം സച്സ് (ശ്വാസകോശത്തിനകത്ത്) അകം നീങ്ങുന്ന എപിഥെലിഉമ് ക്യൂബിക് മാറുന്നു അതിന്റെ നഷ്ടപ്പെടുത്തുന്നു. മൂന്നാമതായി, അത് ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് പ്രവേശിക്കുന്ന എയർ അതായത്, ഈ പ്രക്രിയ വളരെ വേഗത്തിൽ സംഭവിക്കുന്നത് ഏതെങ്കിലും രക്തചംക്രമണവ്യൂഹം സമ്പർക്കം, പെര്ഫുസിഒന് പ്രക്രിയ വാതകങ്ങൾ അസ്വസ്ഥരാക്കി. കൂടാതെ, കൂടുതൽ പഥൊഫ്യ്സിഒലൊഗിചല് സംവിധാനങ്ങൾ എക്സഅചെര്ബതെസ് ഏത് ശ്വാസകോശത്തിലെ രൂപപോലും മർദ്ദം വർധന, കാരണം ശ്വാസകോശം ഉപകരണങ്ങളും ഒരു റിഫ്ളക്സ് രോഗാവസ്ഥയാണ് ഇല്ല.

സ്യ്ംപ്തൊമതൊലൊഗ്യ്

മക്കൾ ൽ ഹംമന് റിച്ച് സിൻഡ്രോം വിരളമാണ്. ഈ രോഗം കൂടുതലും മധ്യവയസ്കനായ പ്രായമായവരെയും കാണപ്പെടുന്നുണ്ട് എന്നാൽ കുറച്ച നഷ്ടപരിഹാര ശേഷിയുള്ള അകാലത്തിൽ കുട്ടികളിലും വരാം.

രോഗം വേഗത ആക്രമം. മനുഷ്യരിലും, ഉണങ്ങിയ ചുമ എപ്പിസോഡുകൾ അവിടെ നെഞ്ചിൽ ഇറുകിയ തോന്നി. പിന്നെ, അത് ശ്വാസം മുട്ടൽ ചേർന്നു താപനില നേരിയ വർധന, ബലഹീനതയിൽ, ക്ഷീണം വിട്ടത് ആണ്. പ്രാരംഭ പരീക്ഷ വ്യക്തമായി കാണാവുന്ന വരകളും വിരൽത്തുമ്പിൽ ആൻഡ് നസൊലബിഅല് ത്രികോണം ന്. ടെർമിനൽ ഫലന്ഗെസ് ആൻഡ് ആണി ആകൃതിയുടെ ചിലപ്പോൾ ഒരു മാറ്റം.

ഹൃദയമിടിപ്പ് അവിടെ ത്വരിതപ്പെടുത്തിയ ശ്വാസകോശത്തിനുള്ളിലെ ചെറിയ കുംഭകര്ണ്ണ രലെസ്. ചുമയും രോഗം പുരോഗതിയെ പതിവ് എപ്പിസോഡുകൾ കൂടി, സ്പുതുമ്, അപൂർവ്വമാണ് കേസുകൾ ഹെമൊപ്ത്യ്സിസ് (ലഭ്യമാകുമ്പോൾ ശ്വാസകോശത്തിൽ വിടവ്) ലഭ്യമാകുന്നു.

ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്

ഒരു രക്ത പരിശോധന ഇതര നിർദ്ദിഷ്ട മാറ്റങ്ങൾ ഇരിക്കും ത്തിനുള്ള ശ്വാസകോശത്തിലെ ഫൈബ്രോസിസ് (ഹംമന് റിച്ച് സിൻഡ്രോം) വ്യാപിച്ചുകിടക്കുന്ന, മാത്രം ടെർമിനൽ ഘട്ടങ്ങളിൽ ലബോറട്ടറി പരിശോധനകൾ മുഖാന്തരം കണ്ടെത്തി കഴിയും:

• വർദ്ധിച്ചുവരുന്ന പ്രോട്ടീൻ;
• ഷ്ഛെ ആക്സിലറേഷൻ (അരുണരക്താണു ഊറൽ നിരക്ക്);
• പ്രോട്ടീൻ ഭിന്നസംഖ്യകളുടെ അനുപാതം മാറ്റങ്ങൾ.

ഈ കണക്കുകൾ വീക്കം സാന്നിദ്ധ്യം സൂചിപ്പിക്കുന്നത്, പക്ഷേ, അതിന്റെ സ്വഭാവമുള്ള എന്തെങ്കിലും റിപ്പോർട്ട് അരുതു ലൊക്കേഷൻ ചെയ്തു. കുറച്ചു കിത്തു പദ്ധതി ആകാശനൗകകളുടെ സഹായിക്കും. പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ ശ്വാസകോശ റൂട്ട്, പിന്നെ ഒരു വല ഗ്രൈനിനെഷ് ശ്വാസകോശം ടിഷ്യു ഒരു വളരുന്ന പാറ്റേൺ ഇല്ല. കാലക്രമേണ, ഫോട്ടോഗ്രാഫുകൾ ഹൊനെയ്ചൊംബ്സ് രൂപത്തിൽ നൽകിയിരിക്കുന്നത് വർദ്ധിച്ചു സുതാര്യത, പ്രദേശങ്ങളിൽ നിന്ന് ദൃശ്യമാകും. ഹാർട്ട് മൂലം ശരിയായ ഹൃദയത്തിന്റെ വർധന മാറ്റും.

ഡിഫറൻഷ്യൽ രോഗനിർണയം

ഹമാം-റിച്ച് രോഗം - കാരണം ശ്വാസകോശത്തിനുള്ളിലെ നൊംസ്പെചിഫിച് മാറ്റങ്ങൾ കൃത്യമായി കണ്ടെത്താനായി ബുദ്ധിമുട്ടാണ് ഒരു രോഗം. ഓർഡർ കൃത്യമായി മറ്റുള്ളവയെല്ലാം ഒഴിവാക്കാനുള്ള, രോഗനിർണയം കാണാന് കഴിയില്ല ൽ.

ഡോക്ടർ താരതമ്യം ആവശ്യമായ:

• ദമ്മാമിലാണ് അലർജി അല്വെഒലിതിസ് ഫിബ്രൊജിരുസ്ഛിമ്;
• ഉഭയകക്ഷി ന്യുമോണിയ;
• സര്ചൊഇദൊസിസ്;
• പകര്ന്ന് ശ്വാസകോശത്തിലെ ക്ഷയം;
• വ്യവസ്ഥകളും കലകളിലും രോഗങ്ങൾ (ല്യൂപ്പസ്, റൂമറ്റോയ്ഡ് ആർത്രൈറ്റിസ്, സ്ച്ലെരൊദെര്മ, മുതലായവ);
• ശ്വാസകോശ കാൻസർ;
• ശ്വാസകോശത്തിലെ ഹെമൊസിദെരൊസിസ്;
• പ്നെഉമൊചൊനിഒസിസ് ഗ്രൂപ്പ്.

ഇവന്റിൽ മാത്രം നിരസിച്ചിട്ടില്ല രോഗനിർണ്ണയം സിൻഡ്രോം ചുറ്റിക-റിച്ച് മുകളിൽ ഓപ്ഷനുകൾ എല്ലാ എന്നു. പലപ്പോഴും പോസ്റ്റുമോർട്ടം പരീക്ഷ നടപ്പിലാക്കുന്നതിനായി അത്യാവശ്യമാണ്. ഇത് ചെയ്യുന്നതിന്, ഡോക്ടർ രോഗം ഉദ്ദേശിച്ചിട്ടുള്ള ഘട്ടങ്ങൾ അനുസരിച്ച്, ഒരു തുറന്ന അടച്ച സൂചി ബയോപ്സിയുടെ തിരുനെൽവേലി.

നിലാവ് അനാട്ടമി

ലക്ഷണങ്ങൾ ആൻഡ് ഡയഗ്നോസിസ് ഹമാം-റിച്ച് സിൻഡ്രോം ശ്വാസകോശ കോശം എത്ര ആഗോള മാറ്റങ്ങൾ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. അവരെ പരിശോധിക്കാൻ, ശ്വാസകോശ ഒരു കഷണം നീക്കം ഒരു മൈക്രോസ്കോപ്പ് കീഴിൽ അത്. ഈ പഠനത്തിന്റെ ഫലങ്ങൾ ക്ലിനിക്കൽ സ്പഷ്ടമാണ് പദ്യം, എന്നാൽ അവർ നേരിട്ട് സംസ്ഥാന ശരീരം പ്രതിഫലിപ്പിക്കുന്നു കാരണം അവർ കൂടുതൽ ശരിയാണ്.

രോഗം ഫിബ്രൊസിന്ഗ് അല്വെഒലിതിസ് കീഴിൽ എങ്കിൽ, പതോളജിസ്റ്റ് വീക്കം പ്രതികരണം സെല്ലുകൾ ആൽവിയോളാർ കാൻഡല ഫിബ്രിന് ഒരു ഉയർന്ന ഉള്ളടക്കമുള്ള കോശം തിണർപ്പു ലിക്വിഡ്, ഇംപ്രെഗ്നതിഒന് പാർട്ടീഷനുകൾ കാണുന്നു. ത്വരയാണ് പ്രക്രിയ പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ, അത് സെൽ ഘടന ഹിസ്തൊലൊഗിചല്ല്യ് വ്യക്തമാണ് മാറ്റങ്ങളും എംദൊഥെലിഅല് ആൽവിയോളാർ ശ്വാസകോശത്തിൽ കീഴ് സ്തരത്തിനു thickening ആണ്. ഉപകരണങ്ങൾ സമ്പർക്കം സ്ഥലങ്ങളിൽ ശ്വാസകോശത്തിനകത്ത് എന്ന സാധ്യമാണ് ഭാഗിക നാശം.

ശ്വാസകോശം മാറ്റങ്ങൾ അഞ്ചു ഡിഗ്രി ഉണ്ട്:

1. എദെമ ആൻഡ് ആൽവിയോളാർ മതിലുകളെ സെല്ലുലാർ നുഴഞ്ഞുകയറ്റം.
2. ശ്വാസകോശത്തിനകത്ത് ആൻഡ് ദെസ്കുഅമതെദ് കോശങ്ങളായി എക്സുദതെ പാർട്ടീഷനും മുദ്രയുടെ ആഗിരണം ഫില്ലിംഗ് ദ്രാവകം.
3. ശ്വാസകോശത്തിനകത്ത് നാശം, ചെറിയ ബ്രൊന്ഛി ൽ യൂദ്ധമുന്നണിയിലെ രൂപീകരണം.
4. മൾട്ടിപ്പിൾ ഇടത്തരം ചെറുകിട യൂദ്ധമുന്നണിയിലെ.
5. വലിയ യൂദ്ധമുന്നണിയിലെ കാരണം "സെല്ലുലാർ" വെളിച്ചം.

കോഴ്സ് ആൻഡ് അലിക്ക്

അത് രോഗം പുരോഗതിയെ നിർത്താൻ അസാധ്യമാണ് മുതൽ കെല്ലൊഇദൊജ് (ഹംമന് റിച്ച് സിൻഡ്രോം), ഒരേ പാവപ്പെട്ട അലിക്ക് ഉണ്ട്. പോലും മരുന്ന് ത്വരയാണ് പ്രക്രിയ ഉപയോഗിച്ച് വേഗത കഴിയും, പക്ഷേ ഇന്നല്ലെങ്കിൽ പിന്നീട് രോഗം ഇപ്പോഴും വിജയം. രോഗിയുടെ ജീവിതത്തിന്റെ ഏതാനും വർഷം ഏതാനും മാസങ്ങൾ മുതൽ ആയിരിക്കാം. ഈ സമയത്ത് എക്സഅചെര്ബതിഒന് പാപമോചനവും കാലഘട്ടങ്ങളിൽ അസ്ഥിരമായ ചെയ്യും പോലെ.

കാലക്രമേണ, പുരോഗമന ചര്ദിഒപുല്മൊനര്യ് കുറവുകളെ ജനം വൈകല്യം നേരെ പിന്നീട് മരണം വരെ അസ്ഫ്യ്ക്സിഅ വഴി നയിക്കുന്നു, ഒപ്പം. മികച്ച കേസിൽ, ക്ഷമ രോഗനിർണയം കാലം മുതൽ മറ്റൊരു ഏഴ് വർഷം ആയിരിക്കും. അത് വൈദ്യൻ എല്ലാ ശുപാർശകൾ അനുസൃതമായി നിങ്ങൾ അം. അപൂർവം സന്ദർഭങ്ങളിൽ, അവസാനം പരിഗണിക്കാതെ തെറാപ്പി, മാസം ഒരു ദമ്പതികൾ ശേഷം വരുന്നു. ചികിത്സ രോഗം ശൈശവ ദശയിലാണ് ഷെഡ്യൂൾ എങ്കിൽ, അപൂർവ്വം ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ ഈ ഘട്ടത്തിൽ അത് "നിലനിർത്താൻ 'മനുഷ്യന്റെ ജീവൻ രക്ഷിക്കാൻ, ആപേക്ഷിക ആരോഗ്യ സാധ്യമാണ്.

ചികിത്സ

അവൻ സിൻഡ്രോം ഹമാം-റിച്ച് കൂടെ രോഗനിർണ്ണയം ശേഷം എന്തു, ദോഷം ചെയ്യാൻ? ചികിത്സ ഉടനെ ആരംഭിക്കുന്നു. ഇത് ആവശ്യമായ രോഗം കൂടുതൽ കൂടുതൽ വർഷങ്ങളായി പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ പോലെ, ചികിത്സ ആരംഭം കാലതാമസം എന്നതാണ്. ഡോക്ടർമാർ ലക്ഷണങ്ങൾ നിർത്തി ടിഷ്യു ഫൈബ്രോസിസ് വേഗത വേഗത ശ്രമിക്കുക പ്രത്യേക ചികിത്സ ഇതുവരെ, വികസിപ്പിച്ച അല്ല.

രോഗം തുടക്കത്തിൽ ഏറ്റവും ഫലപ്രദമായ തെളിയിക്കപ്പെട്ട സ്റ്റിറോയിഡുകൾ ൽ. ദ്രാവകം, സെല്ലുലാർ നുഴഞ്ഞുകയറ്റം സ്രവം, കലകളിലും ആൻഡ് ആന്റിബോഡികളുടെ ഉത്പാദനം രൂപീകരണം വേഗത: അവർ വമിക്കുന്ന പ്രകടനമാണ് കുറയ്ക്കാൻ. ബൊലുസ് തെറാപ്പി അതായത് 20 മില്ലിഗ്രാം വരെ മരുന്ന് തുക കുറയ്ക്കാൻ അളവിൽ (പ്രതിദിനം 60-80 മില്ലിഗ്രാം വരെ) ആരംഭിക്കും ക്രമേണ, പുറത്തു കൊണ്ടുപോയി. അത് കുശിന്ഗൊഇദ് സിൻഡ്രോം കാരണമാകും എന്ന് അങ്ങനെ, അഡ്രീനൽ കോർട്ടക്സിൽ പ്രവർത്തനം നിരീക്ഷിക്കാൻ പ്രധാനമാണ്.

ആദ്യഘട്ടത്തിൽ, വേണ്ടത്ര ഫൈബ്രോസിസ് pronounced വരുമ്പോൾ, മുൻഗണന രോഗപ്രതിരോധ ലിംഗവത്കരിക്കുന്നതിനെ ആ മരുന്നുകൾ നൽകുന്നു. പ്രത്യേക വിതരണ സ്റ്റിറോയിഡുകൾ ആൻഡ് വിഷത്വം മരുന്നുകൾ ഒരു കോമ്പിനേഷൻ തെറാപ്പി ലഭിച്ചു. അത് വ്യക്തിപരമായി ഈ മരുന്നുകളുടെ ഉപയോഗം കൂടുതൽ ഫലപ്രദമാണ് ആയിരുന്നു.

സൂചനയല്ലേ ചികിത്സയായി നിയമിച്ചു ദെചൊന്ഗെസ്തംത്സ്, (ഒരു ദ്വിതീയ അണുബാധ അറ്റാച്ച്) സമ്മർദ്ദം ഓക്സിജൻ ശ്വസന-, വിറ്റാമിൻ ബി, അതുപോലെ ആവശ്യമായ ഉപയോഗിക്കുന്ന ബയോട്ടിക്കുകൾ, കാർഡിയാക് ഗ്ല്യ്ചൊസിദെസ് ആൻഡ് ദിഉരെതിച്സ് (ഹൃദയം പരാജയം വർദ്ധനവോടെ).