ഹിമോഫീലിയ - ഈ എന്തു രോഗമാണ്? എങ്ങനെ ആണ് ഹിമോഫീലിയ രോഗലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെ?

ഏറ്റവും അവിവേകികളായാണ് ഹിമോഫീലിയ വേണ്ടി - വിളിക്കപ്പെടുന്ന രാജകീയ രോഗം, മാത്രം ചരിത്രത്തിൽ അറിയാൻ: അവർ പറയുന്നു, അത് ത്സരെവിഛ് അലക്സി സമ്മതിച്ചില്ല. വിദ്യകൊണ്ട് അഭാവം, ജനം പലപ്പോഴും സാധാരണ ജനം ഹിമോഫീലിയ ഉപയോഗിച്ച് രോഗം കഴിയില്ല വിശ്വസിക്കുന്നു. അത് മാത്രം പുരാതന തലമുറകളെ ബാധിക്കുന്നു വിശ്വസിക്കപ്പെടുന്നു. അതേ മനോഭാവം നീണ്ട "പ്രൗഢമായ" സന്ധിവാതം വന്നിട്ടുണ്ടോ. എന്നാൽ, സന്ധിവാതം എങ്കിൽ - പവർ രോഗം, അതു ഇപ്പോൾ ആരെങ്കിലും, ആ ഹിമോഫീലിയ വിധേയമായിരിക്കും കഴിയും - ഒരു ഫലമായ രോഗം, അതു ആരുടെ പൂർവ്വികർ രോഗം ഉണ്ടായിരുന്നു ഏതൊരു കുട്ടിയും ലഭിക്കും.

ഹിമോഫീലിയ എന്താണ്?

ആളുകൾക്ക്, രോഗം "ലിക്വിഡ് രക്തം." വിളിക്കുന്നു തീർച്ചയായും, ഭ്രൂണത്തിൽ ചെയ്യാൻ ത്വരയാണ്, അതിനാൽ വിട്ടുവീഴ്ചചെയ്തില്ലെങ്കിൽ കഴിവ് അതിന്റെ ഘടന. ചെറിയ സ്ക്രാച്ച് - ഒപ്പം നിർത്താൻ പ്രയാസമാണ് രക്തസ്രാവം. എന്നാൽ, അത് ബാഹ്യ പ്രകടനമാണ്. വളരെ കൂടുതൽ സംഭവവുമായി സന്ധികൾ, ആമാശയം, വൃക്ക സംഭവിക്കുന്നതുപോലെ. അവയിൽ രക്തസ്രാവം പോലും പുറത്തു സ്വാധീനം ഇല്ലാതെ വിളിച്ചു അപകടകരമായ പ്രത്യാഘാതങ്ങൾ ആകുന്നു കഴിയും.

വേണ്ടി രക്തം ചൊഅഗുലതിഒന് ഉത്തരവാദിത്തമുള്ള ഒരു നിശ്ചിത ഏകാഗ്രത രക്തം സാന്നിധ്യം വേണം പന്ത്രണ്ടു പ്രത്യേക പ്രോട്ടീൻ. ഹിമോഫീലിയ രോഗം ഇവന്റിൽ രോഗനിർണ്ണയം ഈ പ്രോട്ടീൻ ഒരു എല്ലാം അസാന്നിദ്ധ്യം അല്ലെങ്കിൽ അപര്യാപ്തമായ ഏകാഗ്രത പക്കൽ ഉണ്ടു.

ഹിമോഫീലിയ തരങ്ങൾ

ഔഷധ പഠനം, രോഗം മൂന്നു തരം ഉണ്ട്.

1. ഹിമോഫീലിയ എ എന്ന അഭാവം അല്ലെങ്കിൽ അഭാവം ചൊഅഗുലതിഒന് ഘടകം എട്ടാമൻ. രോഗം ഏറ്റവും സാധാരണമായ എല്ലാ കേസുകളും 85 ശതമാനം കണക്കുകൾ ആണ്. ശരാശരി, 10 000 എന്ന ഒരു കുഞ്ഞ് ഹിമോഫീലിയ ഉപയോഗിച്ച് അത്തരമൊരു ആണ്.
2. അത് നമ്പർ ഒമ്പതാം കീഴിൽ ഘടകം പ്രശ്നങ്ങൾ നിരീക്ഷിച്ചപ്പോൾ ഹിമോഫീലിയ ബി. അത് ദോഷം റിസ്ക് ഓപ്ഷൻ എ കാര്യത്തിൽ അപേക്ഷിച്ച് ആറു മടങ്ങ് കുറവാണ്: വളരെ കൂടുതൽ അപൂർവ അടയാളപ്പെടുത്തിയ
3. ഹിമോഫീലിയ സി ഘടകം നമ്പർ ഇലവൻ തീരെയില്ല. ഈ ഇനം അതുല്യമായ ആണ്; സ്ത്രീകൾക്കും പുരുഷന്മാർക്കും കടന്നുവരവ് ആണ്. മാത്രമല്ല, പലപ്പോഴും ദോഷം-അശ്കെനജി യഹൂദന്മാരുടെ (പൊതുവേ അവർ സാധാരണയായി അന്താരാഷ്ട്ര എല്ലാ വംശങ്ങളിലും, രാജ്യങ്ങളിൽ വംശീയ അതേ "അലേർട്ട്" ആരെങ്കിലും രോഗങ്ങൾക്ക് വേണ്ട സാധാരണ ആണ്). ഹിമോഫീലിയ പ്രകാശനം കൂടെ മൊത്തം ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം പുറത്ത്, അതിനാൽ കഴിഞ്ഞ വർഷങ്ങളിൽ, അത് ഹിമോഫീലിയ ലിസ്റ്റിൽ നിന്ന് പുറത്തു എടുത്തു ആണ്.

കുടുംബങ്ങളുടെ മൂന്നിലൊന്നോളം ഈ രോഗം സംഭവിക്കുന്നത് (അല്ലെങ്കിൽ രോഗനിർണ്ണയം) ആദ്യമായി കുറിക്കുകയും ചെയ്യണം, അത് അങ്കിള് മാതാപിതാക്കളോട് ഒരു ഷോക്ക് മാറുന്നു.

എന്തുകൊണ്ട് രോഗം സംഭവിക്കുന്നത്?

ഇതിന്റെ ഒറിജിനേറ്ററുടെ എക്സ് ക്രോമസോം സ്ഥിതി ഏത് അപായ ഹിമോഫീലിയ ജീനിൽ മാറുന്നു. കാരിയർ ഒരു സ്ത്രീ ആണ്, അവൾ പതിവ് വൈദ്യൻ, വളരെ കനത്ത ആർത്തവം, അല്ലെങ്കിൽ വളരെ പതുക്കെ (ശേഷം, ഉദാ ചെറിയ മുറിവുകൾ രോഗശമനം ഉണ്ടാകും എന്ന് അല്ലാതെ, രോഗിയെ പറഞ്ഞു പിന്മാറിയിരുന്നു പല്ലുകൾ). രോഗം ഒരു കാരിയർ - ജീൻ രെചെഷിവെ, തീരെ വയ്യ, ഒരു അമ്മ എല്ലാവർക്കും അല്ല. സാധാരണഗതിയിൽ, സാധ്യതാപഠനം 50:50 വിതരണം. കുടുംബം പിതാവും ഉണ്ടു എങ്കിൽ അത് വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു. ഗേൾസ് പുറമേ ജീൻ നിർബന്ധമാണ് എന്ന നഗരത്തിലേക്കുള്ള ആകുന്നു.

എന്തുകൊണ്ട് ഹിമോഫീലിയ - ജനങ്ങൾക്ക് ഒരു രോഗം

ഇതിനകം സൂചിപ്പിച്ചതുപോലെ, ഹിമോഫീലിയ ജീൻ രെചെഷിവെ ആണ് ക്രോമസോം ചേർത്തിരിക്കുന്നു, സ്ത്രീകളിൽ എക്സ് അറിയപ്പെടുന്ന ഈ രണ്ടു ക്രോമസോമുകൾ. അത്തരം ജീൻ ഒരു അടിച്ചു, അത് അങ്ങനെ പകരുന്ന ഏത് ഹിമോഫീലിയ ഒരു പെൺകുട്ടി കാരിയർ, ഇല്ല, ദുർബല രണ്ടാം അടിച്ചമർത്തപ്പെട്ട, ആധിപത്യം, എന്നാൽ തന്നെ ആരോഗ്യകരമായ തുടരുന്നു. ഇത് ഗർഭധാരണവും എക്സ് രണ്ട് കൂടെ ക്രോമസോം പൊരുത്തപ്പെടുന്ന ജീൻ ഉണ്ടായേക്കാം സാധ്യത. എന്നാൽ, സ്വന്തം രക്തചംക്രമണവ്യൂഹം ഫലം രൂപീകരണം സമയത്ത് (ഈ ഒരു പാദത്തിൽ ഗർഭം ആഴ്ചയിൽ സംഭവിക്കുന്നത്) അത് കീഴ്കോടതിയുടെ മാറുന്നു, ഒരു പൊടുന്നനെ ഗർഭഛിദ്രം (അലസൽ) ഇല്ല. അത്തരം ഒരു പ്രതിഭാസം മൂലം വിവിധ കാരണങ്ങളാൽ വരാം ശേഷം, സാധാരണയായി ഒരു പഠനം പുറത്തു, ഈ വിഷയത്തിൽ സ്ഥിതിവിവരക്കണക്കുകൾ അങ്ങനെ കൊണ്ടുപോയി എന്നു സമൊഅബൊര്ത്നൊഗൊ.

മറ്റൊരു കാര്യം - പുരുഷന്മാർ. അവർ അതിന് പകരം വൈ ജയിച്ചടക്കുന്നവനത്രെ "xxx" അല്ല, അങ്ങനെ ഒരു രെചെഷിവെ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാനുള്ള സ്വയം എങ്കിൽ, അത് പകരം അതിന്റെ അന്തർലീനമായ സംസ്ഥാനം രോഗം ഒഴുകുന്ന തുടങ്ങുന്നു, ഒരു രണ്ടാം എക്സ് ക്രോമസോം ഇല്ല ഞങ്ങൾക്കുണ്ട്. എന്നാൽ, ക്രോമസോം ഇപ്പോഴും രണ്ട് കാരണം, തന്ത്രം ഇത്തരം വികസന പ്രോബബിലിറ്റി തണ്റ്റെ കൃത്യമായി പകുതി.

ഹിമോഫീലിയ ലക്ഷണങ്ങൾ

അവർ ശരീരത്തിൽ പ്രസക്തമായ ഘടകം അത് ഫലത്തിൽ വിട്ടാലും, അത് ഒരു അഭാവം ഉണ്ടെങ്കിൽ തന്നെ മാത്രമേ കാലക്രമത്തിൽ തോന്നി ചെയ്യാം, ജനന സ്വയം വെളിപ്പെടുത്തും കഴിയും.

1. വ്യക്തമായ കാരണങ്ങൾ അഭാവത്തിൽ ബ്ലീഡിംഗ്. പലപ്പോഴും കുട്ടി മൂക്ക്, കണ്ണുകൾ, പൊക്കിൾ നിന്ന് രക്തം വരകളുള്ള ജനിച്ചത്, അത് രക്തസ്രാവം നിർത്താൻ പ്രയാസമാണ് ആണ്.
2. ഹിമോഫീലിയ (ചിത്രം ഷോ ആണ്), പഴയത് നിസ്സാരമെന്ന് ആഘാതം (ഉദാഹരണത്തിന്, വിരൽ സമ്മർദ്ദം) ന് വലിയ വീർത്ത മുറിവേറ്റിട്ടുണ്ട് കയറി തന്നെ വെളിപ്പെടുത്തും.
3. ഇതിനകം സൌഖ്യം മുറിവു പോലെ ആവർത്തിക്കുന്ന രക്തസ്രാവം.
4. വർദ്ധിച്ച ഗാർഹിക രക്തസ്രാവം: മൂക്ക്, നിങ്ങളുടെ ബ്രഷിൽ പോലും മോണയിൽ.
5. സന്ധികൾ കയറി ബ്ലീഡിംഗ്.
6. മൂത്രം മലവും രക്തം.

എന്നാൽ, ഇത്തരം "അടയാളങ്ങൾ" അനിവാര്യമായും അത് ഹിമോഫീലിയ കുറിച്ച് സൂചിപ്പിക്കാൻ ചെയ്യരുത്. ഉദാഹരണത്തിന്, വൈദ്യൻ രക്തക്കുഴലുകൾ, മൂത്രത്തിൽ രക്തം മതിലുകൾ ബലഹീനത ആകാം - വൃക്കസംബന്ധമായ രോഗങ്ങൾ എന്നിവ പ്രസവശയ്യയിൽ ൽ - ബാധ. അങ്ങനെ അത് അധിക ഗവേഷണ തീരും.

തിരിച്ചറിയൽ ഹിമോഫീലിയ

രോഗിയുടെ മെഡിക്കൽ ഹിസ്റ്ററി ലബോറട്ടറി പരിശോധനകൾ നടത്തിയ വിദഗ്ദ്ധർ പലതരം തന്റെ പരീക്ഷ പഠിക്കുന്ന പുറമേ. എല്ലാ ചൊഅഗുലതിഒന് ഘടകങ്ങൾ അവരുടെ ഏകാഗ്രത രക്തത്തിൽ സാന്നിധ്യം നിർണ്ണയിക്കുന്നത് ആദ്യം. അത് രക്തം സാമ്പിളിന്റെ ചൊഅഗുലതിഒന് എടുത്തു സമയം ക്രമീകരിക്കുക. പലപ്പോഴും ഈ പരിശോധനകൾ ഒപ്പമുണ്ടായിരുന്നു ഡി.എൻ.എ. ഗവേഷണ ചെയ്യുന്നു. ദൃഢനിശ്ചയം കൂടുതൽ കൃത്യമായ രോഗനിർണയം ആവശ്യമാണ്:

• ഥ്രൊംബിന് കാലം;
• മിക്സഡ് ഡബിൾസ്;
• പ്രൊഥ്രൊംബിന് സൂചിക;
• ഫിബ്രിനൊഗെന് തുക.

ചിലപ്പോൾ അഭ്യർത്ഥിച്ചു കൂടുതൽ വിവരങ്ങലോടെ. ഗതി, രക്തം ലാബിൽ അങ്ങനെ സംശയിക്കുന്ന ഹിമോഫീലിയ നിയോഗിക്കപ്പെട്ടിരിക്കുന്നുവോ, ഉചിതമായ ഉപകരണങ്ങൾ, എല്ലാ ആശുപത്രിയിൽ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു.

ഹിമോഫീലിയ നടമാടുന്നു ഏത് രോഗം, (ഫോട്ടോ)

ഹിമോഫീലിയ ഏറ്റവും സ്വഭാവം - അര്തിചുലര് രക്തസ്രാവം ആണ്. മെഡിക്കൽ പേര് - ഗെമൊഅര്ത്രൊജ്. ഇത് ഏറ്റവും കടുത്ത ഹിമോഫീലിയ രോഗികൾക്ക് സഹകരിച്ചാല് എങ്കിലും, വേഗത്തിൽ വികസിക്കുന്നു. അവർ ഇടമുറിയാതെ, ഏതെങ്കിലും ബാഹ്യ സ്വാധീനം ഇല്ലാതെ സന്ധികളിൽ രക്തസ്രാവം സംഭവിക്കാം. ഗെമൊഅര്ത്രൊജ ആവശ്യമായ പരിക്ക് കോപിപ്പിപ്പാൻ മലേറിയ. സന്ധികൾ സമ്മർദ്ദം, അതായത്, മുട്ടുകുത്തിയ, തുടയും പ്രിസ്തൊപ്ംയെ അനുഭവപ്പെടുകയാണെങ്കിൽ ചെയ്തവരെ പ്രാഥമികമായി ബാധിച്ചിട്ടുണ്ട്. ലൈൻ രണ്ടാമത്തെ - അവരുടെ ശേഷം തോളിൽ - കൈമുട്ട്. ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ വ്യക്തമായ ഗെമൊഅര്ത്രൊജ ഇതിനകം എട്ടു വർഷം മകനും ഉണ്ടു. കാരണം ഏറ്റവും രോഗികളെ അര്തിചുലര് നിഖേദ് ഒരു വൈകല്യം നേടിയെടുക്കുന്നു.

ദുർബല അവയവം: വൃക്ക

ഹിമോഫീലിയ രോഗം പലപ്പോഴും രൂപം കാരണമാകുന്നു രക്തം മൂത്രം. ഇത് ഹെമതുരിഅ വിളിക്കുന്നു; രോഗലക്ഷണം ഇപ്പോഴും സംത്ഭ്മജനേമാരേ നിലനിൽക്കുന്നു എങ്കിലും, സുഗമമായി മുന്നോട്ട്. പകുതി ഹെമതുരിഅ നീണ്ട അക്യൂട്ട് വേദന നടമാടുന്നു. രക്തം കട്ട ഉരെതെര് അമർത്തി കാരണം പതിവ് വൃക്കസംബന്ധമായ കശലായ. സാധാരണയായി ഹിമോഫീലിയ പ്യെലൊനെഫ്രിതിസ് രോഗികളിൽ, സംഭവം ആവൃത്തി പ്രകാരം അടുത്ത പിന്നാലെ - ഹ്യ്ദ്രൊനെഫ്രൊസിസ്, അടുത്തിടെ ഒരു ശ്വാസകോശത്തിൽ സ്ക്ലിറോസിസ് എടുത്തു. വൃക്കസംബന്ധമായ രോഗം ചികിത്സ മരുന്ന് മരുന്നുകൾ ചില നിയന്ത്രണങ്ങൾ സങ്കീർണ്ണമായിരുന്നു: രക്തം ലികുഎഫച്തിഒന് സംഭാവന ഒന്നും, അത് ഉപയോഗിക്കാൻ കഴിയില്ല.

ഹിമോഫീലിയ ചികിത്സ

നിർഭാഗ്യവശാൽ, ഹിമോഫീലിയ - മനുഷ്യജീവൻ ഉണ്ടാകാൻ മാരകമായ അസുഖം. അത് ജനനം മുതൽ അത് ചെയ്യാൻ കഴിഞ്ഞില്ല എങ്കിൽ, ആവശ്യമുള്ള പ്രോട്ടീൻ നിർമ്മിക്കാനുള്ള ശരീരം നിർബന്ധിക്കാൻ കഴിയുന്ന മറ്റൊരു വഴി കരുതുന്നില്ല. എന്നാൽ, ആധുനിക വൈദ്യശാസ്ത്രം പുരോഗതി പ്രത്യേകിച്ച് വളരെ കടുത്ത അല്ല ൽ, ഹിമോഫീലിയ ആളുകളെ ഏത് തലത്തിൽ ശരീരം നിലനിർത്താൻ, സാധ്യമാക്കുക ഏതാണ്ട് സാധാരണ നിലനിൽപ്പ് നയിക്കാൻ കഴിയും. രക്തസ്രാവം ഹെമതൊമ തടയാൻ കട്ടപിടിക്കുന്നതിനും ഘടകങ്ങൾ കാണാതായ സാധാരണ ഇൻഫ്യൂഷൻ പരിഹാരങ്ങൾ ആവശ്യമായ. അവർ മനുഷ്യ ദാതാക്കൾ രക്തം ഒറ്റപ്പെട്ട മൃഗങ്ങൾ ഒരു സംഭാവന വേണ്ടി കൃഷി. മരുന്നുകൾ അഡ്മിനിസ്ട്രേഷൻ വരാനിരിക്കുന്ന ശസ്ത്രക്രിയ അല്ലെങ്കിൽ പരുക്ക് ഒരു നടപടിയും ആൻഡ് ചികിത്സാ ഒരു സ്ഥിരം അടിസ്ഥാനത്തിൽ ഉണ്ട്.

സമാന്തരമായി, ഹീമോഫിലിയക്കാർ നിരന്തരം സംയുക്ത ആരോഗ്യം നിലനിർത്താൻ ഫിസിക്കൽ തെറാപ്പി വിധേയമാക്കും വേണം. വളരെ വലിയ, അത് അപകടകരമായ ഹെമതൊമ സർജൻ അവരെ നീക്കം ഒരു ഓപ്പറേഷൻ ചെയ്യുന്നു മാറുന്നു.

രക്തം അടിസ്ഥാനത്തിൽ ഉണ്ടാക്കി ആവശ്യമാണ് അതിനപ്പുറം മരുന്നുകൾ പോലെ, ഹിമോഫീലിയ രോഗം വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്, ലഭിക്കാൻ സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു ച്യ്തൊമെഗലൊവിരുസ് അണുബാധ, മോശം - - എയ്ഡ്സ് ഹെർപ്പസ്, ഒപ്പം. സംശയമില്ല, എല്ലാവർക്കും അവരുടെ രക്തം സുരക്ഷാ പരീക്ഷിച്ചു, എന്നാൽ ആരും കഴിയും ഉറപ്പ്.

ഏറ്റെടുത്തു ഹിമോഫീലിയ

മിക്കപ്പോഴും, ഹിമോഫീലിയ പാരമ്പര്യ ആണ്. എന്നാൽ, അവിടെ ചില സ്ഥിതിവിവരക്കണക്കുകൾ ഇത് മുതിർന്നവർക്ക് സ്വയം വെളിപ്പെട്ടപ്പോൾ, നേരത്തെ ഒരു ചരിത്രം ഇല്ലാതെ ആകുന്നു. ദശലക്ഷം ഒന്നോ രണ്ടോ ആളുകൾ - ഭാഗ്യവശാൽ, ഇത്തരം കേസുകൾ വളരെ വിരളമാണ്. മിക്ക 60 പ്രായമുള്ള സംവത്സരം, രോഗം ലഭിക്കും. ഏറ്റെടുക്കുന്ന ഹീമോഫീലിയ എല്ലാ സാഹചര്യങ്ങളിലും - എ ഒരു തരം അത് വന്ന കാരണങ്ങൾ, പകുതി രോഗികളുടെ കുറവ് കണ്ടെത്തി എന്നത്. , ത്വരയാണ് കടുത്ത, ഉണ്ടാകുന്നതിനെ കൂടെ - ഈ കാൻസർ കൂട്ടത്തിൽ, ചില മരുന്നുകൾ, ഇമ്യൂൺ രോഗം എടുത്തു വളരെ വിരളമാണ് വൈകി ഗർഭം. മറ്റുള്ളവരെ ദീനം എന്തുകൊണ്ട്, സ്ഥിരമായിരിക്കും വൈദ്യന്മാരെ കഴിഞ്ഞില്ല.

വിക്ടോറിയൻ രോഗം

ഏറ്റെടുത്ത രോഗങ്ങൾ ആദ്യ കേസ് ഉദാഹരണം വിശദീകരിച്ചിട്ടുണ്ട് വിക്ടോറിയ രാജ്ഞിക്ക്. കാലം അത് അവളെ ഇല്ല ശേഷം ഇത്തരത്തിൽ മാത്രമേ കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു, സ്ത്രീകൾ ൽ ഹിമോഫീലിയ നിരീക്ഷിച്ചിരുന്നു അല്ല ഏകദേശം അര നൂറ്റാണ്ടിനു ശേഷം ചെയ്തു. എന്നാൽ, ഇരുപതാം നൂറ്റാണ്ടിൽ, രാജകീയ രോഗത്തിന്റെ ഏറ്റെടുക്കൽ സ്ഥിതിവിവരക്കണക്കുകൾ ആസന്നമായപ്പോൾ അതുല്യമായ രാജ്ഞി പരിഗണിക്കും കഴിയില്ല: ജനന ശേഷം പ്രത്യക്ഷപ്പെട്ട ഹിമോഫീലിയ, നോൺ-പാരമ്പര്യ, ലൈംഗിക രോഗം ആശ്രയിക്കുന്നില്ല.